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Un caso di destrocardia
Durante la visita per il rilascio del certificato di idoneità
alla pratica sportiva agonistica di un giovane (12 anni) veniva
registrato il tracciato elettrocardiografico ridisegnato a
sinistra.
Invertiti gli elettrodi il tracciato si normalizzava (ridisegnato
sopra a destra), palesando così una destrocardia fino
allora misconosciuta. La diagnosi è stata confermata
dall'ECOgrafia cardiaca che confermava il situs visceri inversus
(ventricolo morfologicamente sinistro posto a destra e viceversa,
aorta a destra e vena cava a sinistra).
Una successiva ECOgrafia addominale confermava la trasposizione
di milza e fegato, entrambi regolari per morfologia e dimensioni.
Sindrome del QT Lungo (LQTS)
Si presenta alla nostra osservazione una giovane (12 anni) per
il rilascio del certificato di idoneità per la pratica
dello sport agonistico. Viene registrato il tracciato ecg a
riposo ridisegnato sotto a sinistra. L'attenzione del medico
visitatore è stata attirata dalla forma inusuale dell'onda
T, evidente soprattutto in DII e DIII. Una precisa misurazione
del tracciato permette di quantificare la durata dell'intervallo
QT (440 ms), della frequenza cardiaca (64/min) e dell'intervallo
QT corretto per la frequenza cardiaca (454 ms); le tre misure
sono state fatte in DII, esattamente sui complessi QRS mostrati.
Al culmine dell'esercizio (Harvard step test) viene registrato
il tracciato ecg ridisegnato sopra a destra: QT=320 ms, fc=145/min
QTc=491 ms; le tra misure sono state fatte in DII.
I valori misurati di QTc sia a riposo che durante esercizio
sono oltre la norma, suggestivi di un QT lungo patologico.
E' stato possibile confrontare i tracciati ecg registrati nel
2002 con i tracciati registrati sempre presso il nostro Centro
nel 2000, quando la paziente si presentò per il primo
rilascio del certificato di idoneità.
Il tracciato ecg a riposo (ridisegnato sotto a sinistra) mostrava
fc=78/min QT=380 ms e QTc=436 ms mentre il tracciato ecg registrato
al culmine dell'esercizio (ridisegnato sotto a destra) mostrava
fc=173/min, QT=260 ms e QTc=440 ms.
Nell'evidente sospetto di una sindrome del QT lungo, la giovane
paziente è stata inviata per accertamenti presso la Fondazione
S. Maugeri, Università di Pavia, Ambulatorio di Cardiologia
Molecolare dalla prof. Priori e dalla d.ssa Bloise.
E'stata fatta diagnosi di SQTL e posta la paziente in cura con
betabloccanti (controindicata la partica sportiva agonistica,
consentita una moderata attività fisica).
Le note particolari scaturite da questo caso sono, a nostro
parere, tre.
1) E' nostra impressione che per il riconoscimento della SQTL
durante la visita di idoneità, oltre al dato inconfutabile
e irrununciabile di una precisa misurazione del tracciato ecg,
sia a volte l'occhio del medico visitatore a riconoscere una
forma strana dell'onda T, che occupa prevalentemente la parte
finale del'intervallo QT.
2) La giovane paziente mostrava una tracciato francamente patologico
solo in occasione della seconda visita (12aa) mentre durante
la prima visita (10aa, non ancora menarca) i reperti erano ancora,
a nostro avviso, nei limiti di normalità.
3) In ogni caso dubbio, dato l'impatto psicologico e la reale
gravità di una diagnosi di SQTL, è abitudine del
nostro Centro inviare il pazienti presso centri altamente qualificati
per la diagnosi di questa patologia, quale quello diretto dalla
prof.ssa Priori, che ringraziamo.
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